临床表现

系统性表现

    PSS以颜面及手指的肿胀及僵硬、雷诺现象是本病早期的特征性改变；约75%患者消化道受累，呈食道蠕动障碍、便秘或腹泻；30%～40%呈肺纤维化和或肺动脉高压，有咳嗽、胸痛、呼吸困难，肺活量和每分钟最大通气量降低各约91.7、93.3%；10%～20%心脏受累，表现为必悸、气促、咳嗽、引起心脏增大，心力衰竭、严重心律失常、心源性猝死、心包炎，心电图示非梗塞性Q波、房室肥大及原因不明的ST段改变，或各种心律失常。

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