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系统性硬化症(Systemic sclirosis)又称进行性系统硬化症(Progesive systemic sclirosis,PSS),是一种原因不明的全身结缔组织和血管的自身免疫性疾 病。常累及皮肤、血管、滑膜、骨骼肌以及某些内脏器官如胃肠道、肾脏、肺脏、心脏、神经系统等,其病理特征为变性、炎症、纤维化和萎缩。肾脏的损害以小叶间动脉内膜细胞增生、增厚、动脉狭窄乃至闭塞,入球小动脉及肾小球毛细血管纤维样坏死,最后导致肾小球坏死为特征。
患者以女性为多见,女性与男性之比约为3:1。发病年龄为20~30岁多见。据报道,系统性硬化病患者有肾损害临床症状者占45%,发生急性肾功能衰竭者约占10%,无肾损害临床表现但有肾血流量减少者占80%,肾活检有肾改变者大于50%,死亡病例尸解证实有肾改变者占42%~70%。
中医文献虽无多发性硬化病这一名称,但根据其临床表现可归属于“皮痹”、“肌痹”“脉痹”、“血痹”、“皮痿”、“风湿痹”、“皮痹疽”等范畴;多发性硬化病肾损害亦据其临床表现在上述病名的基础上,又归属于“眩晕”、“心悸”、“癃闭”、“淋浊”、“腰痛”、“血尿”、“肾劳”、“溺毒”等范畴。似以“皮痹肾劳”这一病名最为妥当。
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