临床表现

一、症状

1．远端肾小管性酸中毒（I型） 

    女性多见。多发病于20～40岁，但亦见于任何年龄。 主要表现为高氯性代谢性酸中毒及电解质紊乱而引起系列表现。有人根据主要症状不同而分为低钾、尿崩、低钙、骨病等临床类型者。

2．近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型） 

    常发于病于幼儿期，少数病人随着年龄增长可自行缓解。较多见于男性。

3．全远端肾小管性酸中毒（Ⅳ型） 

    病人表现为高氯性酸中毒及持续性高血钾。

二、体征

（1）呼吸异常 

    肾小管性酸中毒时呼吸加深，呼吸增强；低钾血症致呼吸肌麻痹时出现呼吸困难；心功能异常时出现心源性哮喘。

（2）腱反射异常 

    低钾血症时四肢肌张力减退，当血钾低于2.5mmol/L时，肌张力可消失；低钾血症时肩、颈及四肢肌张力异常，运动失调，肱二头肌、肱三头肌、及膝腱、跟腱反射减退或亢进。

（3）严重低钙血症时可突发低钙性抽搐。

（4）心律失常 

    由血钾异常变化所致。当低钾血症时可出现心律失常，甚至心力衰竭。心电图可见T波降低或增宽，伴有U波或双峰，或T波倒置，ST段下移，QT间期延长，尤其在Ⅱ及V1～3导联。当高血钾时亦可出现心律失常，心动过缓，心音变弱，甚至心跳停止。

（5）血压异常 

    低钠血症及低钾血症常出现体位低血压；高钾血症在早期可能血压升高，至晚期才降低。

（6）定向力障碍 

    为低钠血症的主要表现。

（7）麻痹性肠梗阻 

    为低钾血症所致，肠鸣音减弱或消失，腹部可见肠型，腹痛拒按，X片可见腹部数量不一的液平面。

（8）发育异常 

    因低钙血症导致幼儿发育不良，可见佝偻病、骨质软化等体征。